三庚酸酯或可治疗1型胆碱缺陷综合征

大脑代谢紊乱的组态与症状复杂，由于许多问题始终未知，所以病人较为麻烦。正常情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1型色氨酸局限性综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终于导致大脑内滋生减少。

G1D常表现为癫痫复发与大EEG棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一第三部最重要神经功能局限性，常独立于血大脑屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而增加大脑组织内电导率可以消除症状。所写声称这些辨认出意味著与人类G1D疾病相关，因此可以试图工业发展加强大脑流往或提供有效替代底物的病人原理。

目前常用G1D的癫痫饮茶疗法，仅能消除2/3病患的运动障碍或癫痫复发，而且并非普遍持续性。有研究课题揭示，与生酮饮茶病人方式相反的，如三庚酸衍生物等营养物质意味著会通过回补反应，补充TCA（三衍生物循环系统）的中间硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医学中心的研究课题者们，更进一步开展非商业性、开放页面第三部的临床研究课题，对三庚酸衍生物病人原理透过评估。研究课题结果在线发表于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题总计划定14名未放弃生酮饮茶病人的1型色氨酸局限性综合征的儿童与。偏袒伎俩为，在人会日常饮茶中补充食品级三庚酸衍生物。

由于大多癫痫复发不明显，病患或家属的感觉不足以常用评估。因此，研究课题者使用表征大EEG、神经心理学、血清分析、大脑动物会的核磁总计振检查等伎俩。

研究课题揭示，1名人会（7%）并未浮现棘波；而其他人会在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅曾达70%，大部分病患神经心理表现以及大脑动物会增加。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后未浮现副作用。3名人会（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名人会病人中断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能产生有利影响。另外，研究课题的辨别指标可以构成一个最重要的框架，来评估代谢性大帕金森氏症（中间代谢硝酸盐障碍）的病人原理。

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编辑： neuro207