三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

脑干新陈代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然有可能，所以疗程较为紧迫。正最常情况下，是脑干能量新陈代谢的主要原料。1同型转运体不足之处syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑干内积存缩减。

G1D最常展现出为痉挛高烧与脑干电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模同型之前，G1D一系列重要神经功能不足之处，最常独立于血脑干屏障之外的GLUT1转运体身心，而上升脑干组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展加强脑干汇入或提供有效替代底物的疗程原理。

目前可用G1D的痉挛饮食疗法，仅能减轻2/3病征的运动身心或痉挛高烧，而且并非普遍耐受。有数据分析显示，与生酮饮食疗程作法相反的，如三庚酸甘油等营养物质就会通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的之前间有机体，从而起主导作用。

因此来自得克萨斯大学北医学之前心的数据分析者们，进一步开展非商业性、闭馆标签系列的临床数据分析，对三庚酸甘油疗程原理进行评量。数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

数据分析共纳入14名不曾接受生酮饮食疗程的1同型转运体不足之处syndrome的青少年与。干预手段为，在受试者日最常饮食之前必需食品级三庚酸甘油。

由于大都痉挛高烧不明显，病征或家属的想象不足以可用评量。因此，数据分析者使用分析方法脑干电图、神经精神病学、血液分析、脑干活动性的核磁共振体检等手段。

数据分析显示，1名受试者（7%）不会经常出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部份病征神经心理展现出以及脑干活动性上升。11名病征（78%），长期使用三庚酸脂后不曾经常出现过敏反应。3名受试者（21%）展现出为消化道症状，1（7%）名受试者疗程之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能消除有利影响。另外，数据分析的捕捉到指标可以构成一个重要的框架，来评量新陈代谢性脑干病（之前间新陈代谢有机体身心）的疗程原理。

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主编： neuro207